怎么才能得巨人症
怎么才能得巨人症
基本信息：男&&20岁
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：面增长变阔， 眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。 得了巨人症怎么办？
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建议：本病较少见，一般起病较缓，青、中年男性多见，病程较长，可达30余年。肢端肥大症主要临床表现与GH、PRL、TSH、IGF-Ⅰ和其他激素分泌增多及其作用有关，与垂体腺瘤占位病变蝶鞍扩大受浸蚀、邻近组织受压与颅压增高有关，也与脏器增生肥大及其功能变异有关。疾病早期可有内分泌腺功能亢进表现，晚期则可发生内分泌功能减退表现。　　肢端肥大症时面容粗陋，头痛乏力，多汗，腰酸背痛，手足增宽增大，帽号与鞋号不断增加，还可出现糖尿病与甲亢的症状体征。由于软组织增生，皮肤粗厚，头枕部皮肤多有松垂皱纹，皮下结缔组织和深筋膜增厚，毛孔增大，黏膜加厚，正常人足跟垫厚度应小于23mm，而本症时可增大至(26.5±4.1)mm，口唇增厚，耳鼻增大，舌胖大，喉头厚大，故常有语音低沉与模糊不清。头部骨骼变化，常有颅骨面部增宽增长，上颌、前额、眉弓、枕骨粗隆、下颌骨及颧骨突出与增大，牙缝加宽，牙列稀，患者容貌逐年变丑。患者生长较正常人快速，身高增长迅速，手足肥大，脊柱骨增宽，因伴有骨质疏松可发生骨畸形呈后凸，甚或病理性骨折。由于视神经受腺瘤压迫引起血液循环障碍，故可引起视神经萎缩，视力下降，视野缺损，如双颞侧偏盲等。　　1.特殊外貌
由于生长激素对骨、皮肤、软组织的促生长作用，本病患者可有特殊面容：眼眶上嵴、颧骨、下颌骨增大而致眉弓外突，下颌突出，牙齿分开，咬合错位，枕部外隆凸出。头皮过度生长而下垂呈回状深褶，眼睑肥厚，鼻增大变宽，唇厚舌肥。由于扁桃体、悬雍垂、软腭增厚及鼻软组织增生，患者可出现声音低沉、鼻阻、嗅觉减退，常伴有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。患者胸腔胸骨突出，肋骨延长，前后径增大呈桶状胸，椎体增大，有明显后弯及轻侧弯畸形。骨盆增宽。四肢长骨变粗，手足增大、手指及足趾增粗、平足。患者鞋帽手套尺寸不断增大。由于汗腺肥大，患者常多汗。由于毛囊扩大女性可有多毛。　　2.糖代谢紊乱
由于生长激素拮抗胰岛素使组织对胰岛素敏感性下降导致糖代谢紊乱。本病约有一半患者有继发性糖尿病或糖耐量低减。　　3.高血压
发病率可高达30%～63%。由于心脏肥大，心肌重量增加，心室肥厚，可发展出现心力衰竭，心律失常。本病动脉粥样硬化发生早，发生率高。　　4.压迫症状
由于垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉、肿、视力减退、视野缩小甚至颅内压升高。胖、睡眠障碍、尿崩症等。　　5.肌肉骨骼表现血管及其他结构，可引起头痛、视乳头水肿。如肿瘤压迫下丘脑，可出现食欲亢进、肥胖。　　(1)后背及腰疼：50%的患者有此主诉，并有胸段脊柱痛性驼背。这可能由于椎间孔四周骨质增生压迫神经根所致，也可由于骨质疏松，硕大的体重对负重关节的压迫所致。肢端肥大症的骨质疏松并不是生长激素直接作用，而是由于本病时低性激素水平所致。由于生长激素长期的过度刺激骨细胞，纤维母细胞及软骨细胞增生，早期骨关节间隙增大，骨质增生，骨刺骨赘发生。可多处发生骨性关节炎。晚期石灰质钙盐在关节内韧带处沉积增多。　　(2)肌肉：由于生长激素作用，本病患者肌肉容量增加，但对运动耐力却下降。患者常有肌无力主诉，肌痛罕见。40%的患者可有明显肌病表现，表现为近端肌萎缩无力，肌电图的表现与肌病相似，但无激惹现象。肌酶正常。肌肉活检可见Ⅰ型肌纤维增生，Ⅱ型肌纤维萎缩等多种变化，但无炎症及破坏。　　(3)关节：由于关节周围纤维母细胞增殖导致韧带松弛，滑囊增厚，关节韧带周围钙盐沉积，关节囊钙化造成关节内部结构紊乱，半月板撕裂，并可呈假痛风样关节疼发作。生长激素对软骨促生长作用可引起软骨弥漫性增殖，软骨过度生长易发生裂纹，在主要负重的股骨内踝处可发生溃疡出血。晚期软骨消失，关节腔变窄或消失，关节僵硬，运动受限，这些改变多发生在负重关节如脊柱、髋、膝、踝、肩关节等处。　　(4)神经：本病可见到以下2种神经病变：①压迫性神经病变；由于生长激素过度刺激，使韧带、肌腱等软组织、结缔组织及骨增生均可压迫N神经、正中神经、脊髓马尾等并出现相应临床症状，如手指桡侧麻痛、下肢麻木无力、尿潴留、深腱反射减弱或消失等症状。②缺血性神经病变：主要继发于神经内与神经周围组织增生。　　(5)皮肤：由于生长激素对胶原组织促生长作用引起皮肤增厚，比较典型的表现是足跟脂肪厚度增加。
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宿迁市华美医院&&&全科
建议：肢端肥大症的治疗方法应根据患者的病情轻重及性质而定。目前采用较多的为60Co放射疗法以及γ刀治疗。　　1.手术治疗
通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切除垂体瘤，以制止腺瘤分泌GH及PRL，减轻压迫及浸蚀，疗效较好，视野恢复，视力恢复及内分泌症状改善等约占50%以上。目前经蝶骨手术切除垂体瘤方法应用较多，术后病人恢复较快，适用于周身情况较差不能耐受开颅手术的患者。　　2.放射疗法
有内照射及外照射方法，国内通常采用外照射方法，包括深部X线、60Co放射治疗及重粒子放射治疗等。内照射方法是通过手术，将放射物质源(一般有198Au及90Y等)植入蝶鞍内，直接对垂体瘤放射治疗，减少周围组织损伤。近年来γ刀治疗发展迅速，对有适应证者不失为一种理想的选择，疗效多较确切。　　3.药物治疗
常用的药物包括：①多巴胺能激动药：如溴隐亭、培高利特(硫丙麦角林)利舒脲(麦角乙胺)和卡麦角林等。这类药物对多数患者仅能使症状得到一定改善，疗效较差。用药后血生长激素水平下降至5μg/L者，约占20%，垂体瘤缩小者仅占10%～15%。②生长抑素及其类似物：如奥曲肽(善得定)100μg，肌注，2～3次/d；兰瑞肽(索马杜林)30mg，每2周肌注1次；生长抑素(施他宁)150μg，q12h肌注(但不宜长期应用)。治疗过程中应根据血清生长激素的水平调节药物剂量。长期用药价格昂贵并可引起胆囊炎、胆石症。③对症治疗：对肢端肥大的风湿症可给予非甾体抗炎药对症治疗。　　近20年来采用溴隐亭及赛庚啶治疗肢端肥大症及溢乳症取得一定疗效，可使GH及PRL分泌减少，症状缓解。目前临床上还采用生长抑素激动药SmS201～995即奥曲肽(sandostatin)治疗肢端肥大症并取得较好疗效。　　4.骨矿代谢紊乱治疗
对有较严重的骨质疏松与骨痛患者应给予钙剂及维生素D制剂，或降钙素治疗，以减轻骨痛症状。一般仅有血磷升高或尿钙增加的矿物代谢紊乱，而骨病不明显的患者，主要仍是以治疗原发病为主，可不用其他治疗。
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复旦大学附属妇产科医院&&&全科
建议：　　巨人症大家都不会感觉到陌生吧，这是生活中最常见到的疾病了，往往我们走在大街上的时候，总是有的人比我们平均身高会多出很多，我们都会感觉到非常奇怪，怎样会有这么高的人呢，其实，这是一种病状，它的名字就叫做巨人症，怎样才能确定孩子是否患上巨人症呢?　　如果家长自己个子都不矮，孩子很可能是遗传性的身材高。身材正常的增高特点是身体的各个部分都均匀增高，如果孩子的身体没有出现巨人症的各种体貌特征，那么。孩子就是健康的。其实，生活中很多的家长对孩子长个儿有一种错误认识，长个儿通俗来说就是长骨头。这里我们所说的长骨头具体指的是骨骺生长。那大家知道什么是骨骺吗?
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苏州市立医院&&&全科
建议：　病人往往在20-30岁之间即死亡，少数能活到中年，活到老年者很少见。这是因为巨人症病人到后期，垂体肿瘤增大，压迫垂体正常细胞，造成其它内分泌功能减退，对外界应变能力差，一旦发生感染性疾病，发展快，病情凶险，难以治疗。　　最后，专家提醒大家，为了延长巨人症病人的生命，应及早诊断及早治疗。一旦发现少年儿童身高增长速度超过正常，应到医院进行检查，确定是否属于正常现象。
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苏州大学附属第二医院&&&全科
建议：　　系腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症；青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成巨人症。本病早期（形成期），体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进；晚期（衰退期），体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。
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上海中医药大学附属曙光医院（西院）&&&全科
建议：起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高，甲状腺功能少数亢进。内脏普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。晚期可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。食欲亢进，臂力过人。晚期（衰退期）体力日渐衰弱。
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建议：起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高，甲状腺功能少数亢进。内脏普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。晚期可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。食欲亢进，臂力过人。晚期（衰退期）体力日渐衰弱。
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疾病百科　　系腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥...　　系腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期（形成期），体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进；晚期（衰退期），体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。就诊科室：内分泌科典型症状： 多发人群：无特殊发病群体检查方法： 发病部位：颅脑 全身疾病自测：常用药品：
医院医生：
南方医科大学南方医院&&&内科_内分泌科
副主任医师
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得巨巨人症的几大特点？
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形成“肢端肥大性巨人症”巨人症和肢端肥大症系腺脑垂体分泌生长激素过多，在衰退期、骺部未闭合者为巨人症，性欲旺，身高多在2m左右，生长过速可持续到20岁以上。
症状。发病在青春期后、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病，乏力。多数病人起病在青春期前、骺部已闭合者为肢端肥大症: 生长发育过度，引起组织。发病在青春期前，迟钝，精神不振，至成人后继续发展，肌肉发达，背佝偻，阳痿。食欲强
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