脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的安排主要类型特征为中年发病常染色体显性遗传和共济失调是幸亏由于相应的基因外显子CAG拷贝数异常扩增产生多聚谷氨酰胺所致主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。

1共济失调患者的饮食疗法有哪些？

　　现在社会上很多人都不是很了解共济失调这个疾病，甚至很多的共济失调患者都不了解这个疾病，因此就说明人们普遍的缺乏关于共济失调的知识，那么当一个人患上共济失调之后，可以采取哪些饮食疗法进行康复呢?

　　配料：猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。

　　制法：将猪脑猪髓洗净，放碗中，纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等，上笼蒸熟服食。

　　配料：白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。

　　制法：将黑木耳白木耳发开洗净，猪脑洗净同置锅中，加鸡清汤适量;

　　文火炖至烂熟后，加入食盐、味精、料酒、椒粉等调味，再煮一二沸服食。

　　配料：胡桃仁元肉各10克、鸡肉250克、调料适量。

　　制法：将鸡肉洗净切丁，用料酒、淀粉、酱油拌匀;

　　锅中热油将姜葱爆香后，下鸡丁煸炒变色，而后下胡桃仁及元肉、葱、姜、椒等，炒至熟时，加食盐、味精调服。

　　4、桂圆猪髓鱼头汤

　　配料：桂圆10克、猪脊髓100克、鱼头1个、调料适量。

　　制法：将猪脊髓、鱼头洗净，同置锅中加清水适量煮沸后，下桂圆及葱、姜、椒、蒜、料酒、米醋等;

　　文火炖至烂熟后，加食盐、味精调味，下苏叶、香菜、再煮一二沸即成。

　　当一个人患上共济失调之后，就可以去吃以上四种食物，从而去缓解自己的病情，减少自己的痛苦，同时每一位共济失调患者不能只依靠饮食疗法，还应该采取药物治疗，并且采取护理方法，那样才可以早日康复。

2共济失调的治疗方法有哪些

　　共济失调为患者带来了不小的影响，尤其是运动方面，患者会出现运动方向障碍，站立不稳，肢体不协调。严重的患者还会伴随出现眩晕，呕吐等症状。一旦发现就要及时介入治疗的。

　　1少年脊髓型遗传性共济失调症

　　为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。临床表现：青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。

　　2遗传性痉挛性共济失调

　　又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健反射亢进。临床表现：首先出现缓慢进展的步态不稳，易跌倒，可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。

　　3遗传性痉挛性截瘫

　　本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。临床表现：最早为两腿僵硬不灵活，下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。

　　1开始时训练患者作小范围的平稳而又流畅的运动。范围随着患者的控制改善而逐渐加大。

　　2治疗应集中在训练患者在正常支持基底上即站立时两足距离正常而不是患者由于害怕不稳定而使两足的距离加大和在抗重力的位置上训练平衡。

　　3发展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置尽量稳定其法是增加为提高稳定而设的固定点和进行压缩，如在支撑于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通过骨盆向下进行的压缩。

　　4随着治疗的进展，治疗师减少对病人的辅助，由简单到复杂，由易到难，并逐渐采用下述的方法引导。

　　1减少压缩的压力;

　　2减少稳定性固定点的数目;

　　3增大运动的范围，增加患者对平衡的需要;

　　4从远端处理患者，迫使他去控制其较近端的部位;

　　5让患者由慢到快地增加运动的速度，然后再降低之;

　　6让患者反复尝试发起和停止运动，变换运动的方向，再不失去控制的情况下再发起运动。

　　5改善言语的不协调，包括在稳定位置上控制呼气和用手在肋上加压以助呼气。

　　6在近端加重量沙袋0.2kg～2kg以增加躯干和近端的稳定性以降低远端运动的错误。

　　7以后治疗集中在促进患者的稳定和在特殊位置上的运动控制。

　　生活中多多少少都会碰到这样或是那样的不愉快，但是我们一定要保持一颗乐观的心，积极的对疾病进行护理和治疗。

　　共济失调是一个很常见的遗传性的病症的，很多的孩子会发病，然后病情也是会越来越严重，这个病的治疗是很困难的，一些人是一身都要进行这个康复的治疗的，但是治疗的效果也不是好好的，一般只是可以缓解一些的症状的，我们出现了共济失调的患者是会有很多的临床表现的，下面就这个做一个介绍。

　　1、很多的患者是会出现走路的一些的不正常的，一个是站立不稳，很容易出现一些摔跤的现象的，步态都是很蹒跚的，甚至有一些的患者是没有办法坐好的，就是老是好出现前倾的现象的。这个时候常常的出现一些的肢体不协调的现象的。

　　2、这些的患者还会出现一些的语言的障碍的，很多的患者是会出现说还不清楚，说话很慢的事情的，常常的说话是要爆发性的出现的。

　　3、也有一些的患者是会出现眼运动的一个障碍的，这个时候患者的双眼是会出现来回的摆动的特别是会出现一些的眼震和眼跳的现象的。

　　4、这个时候好会出现一些的肌张力减低，比如是患者的前臂会出现抗拒收缩的阻力，如果是放开患者的手臂就是会出现一个突然的回收，打带自己的胸部的。

　　共济失调还有很多的症状出现的，这个时候患者是要进行终身的治疗的，这个是一个特别的痛苦的事情的，也有一些的患者是会出现智力低下的现象的，这个就是要家人的照顾了，这个病症一般的都是遗传来的，我们是没有特别好的方法进行治疗的。

4共济失调的发病机理是什么

　　共济失调对于我们多数人来说都很陌生，它的别名叫做运动失调症，我们知道脊髓的前角细胞接受大脑皮质，大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统，深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动，保持平衡，一旦上述部位发生异常，患者就会出现共济失调现象，由于病变部位不同，患者的病情也不一样，下面我们详细看看共济失调的发病机理。

　　1、深感觉障碍性共济失调

　　深感觉的传导通路如下

　　肌肉、肌腱、关节、周围神经、脊髓后索脊髓后索、薄束下枝、薄束核、延髓交叉、楔束上肢、薄束核、丘脑皮质束、内囊枕部、中央后回上2/3及顶叶区。

　　深感觉传导路径上，任何部位的损害都可以出现共济失调。特点为睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显增强伴有深感觉障碍关节位置觉、震动党和运动党减低或消失，闭目难立征阳性，洗脸盆征阳性。早期可有行路不稳，尤其在黑暗场所，共济失调明显者，步行时足向前抛，足跟用力着地超步两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后，两上肢有自觉的垂落，各指呈弹琴姿势。检查运动时四肢共济失调以下肢明显，跟膝胶试验不准确，上肢的指鼻试验、指耳试验不准确。其静止性平衡障碍也很明显，如在仰卧位时嘱两足抬高上举，两足分开保持静止不动，则出现摇晃不稳，闭眼时更明显。

　　2、小脑性共济失调

　　小脑位于颅后窝，在桥脑和延髓背侧，其间为第四脑室，借三对脚与中脑、桥脑桥脑【译】：位于延髓上方，腹面膨大的部分称为脑桥基底部，基底部向两侧变窄，称脑桥壁与小脑联系。、延髓相连。小脑上脚称结合臂，主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。中脑部分为桥脑臂，它由发自脑桥核的纤维组成，小脑脚主要为绳状体，它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成。根据小脑的发生、生理功能和纤维联系，把小脑分为三叶：

　　是小脑最古老的部分，称原始小脑或古小脑，它接受前庭神经与前庭核来的纤维，它是平衡、调节的整合中枢，损害时引起躯干及下肢的共济失调。

　　在小脑前面，首裂以前的部分，在种系发生学上属于旧小脑，主要接受脊髓小脑前后束纤维，此束传导深部感觉，其功能为调节肌张力，并维持身体姿势。

　　首裂以后的部分，后叶的大部分都是新发生的结构，称为新小脑，它接受皮质脑桥小脑传导，主要参与对由大脑皮质发出的精巧的随意运动的调节。

　　另外小脑除接受本体感觉冲动外，还接受外部感觉、听觉、视觉、内脏感觉的冲动。所以小脑不仅只对运动，而且对感觉，间脑功能都有影响。所以小脑病变最主要的表现为共济失调，站立时身体前倾或左右摇晃，坐位时躯干也同样摇摆不稳，行走时不能走直线，忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态。指鼻试验，指耳试验，把握试验，轮替试验，反跳试验，跟膝胜试验，意向性震颤，眼球震颤可有阳性发现。

　　3、大脑性共济失调

　　大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时，都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现，若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍，顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。

　　4、前庭性共济失调

　　主要以平衡障碍为主，其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有眩晕、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性，闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃，并且逐渐加重，倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。

　　平时在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。

5共济失调的检查项目有哪些？

　　(1)指鼻试验 共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。

　　(2)跟膝胫试验 小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。

　　(3)快速轮替试验 小脑损害时动作笨拙，节律不均。

　　(4)反跳试验 小脑病变时患者常导致动作过度而捶击自己。

　　(5)过指试验 前庭性共济失调时，上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指。

　　(6)趾-指试验 患者仰卧，上举大脚趾来触及伸出的手指。

　　(7)起坐试验 小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲，双下肢抬起，称联合屈曲征。

　　(1)小脑性共济失调 应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。

　　(2)深感觉障碍性共济失调 如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。

　　(3)大脑性共济失调 应检查脑CT或MRI、脑电图等。

　　(4)前庭性共济失调 可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。