你好遗传性小脑性共济失调(神经内科)概述本病是所有报道的共济失调中最多的一种。发病机理未明病变主要累及小脑，但脊髓及顱神经也可部分受累遗传方式为常染色体显性遗传，男女发病率无明显差异临床表现1.多在30－60岁起病，少数在少年期或70岁时发病有常染色体显性遗传的家族史，常以共济失调步态为首发症状行走不稳，易跌倒此后可逐渐出现双上肢共济失调；2.部分病例可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳、智慧衰退等，也可有复视、眼球活动障碍等3.双下肢无力，肌张力增高腱反射亢进或减退，可有病理反射阳性4.无弓形足及心脏异常。诊断依据1.发病年龄较迟有常染色体显性遗传的家族史。2.进行性加重的共济失调步态为醉酒样。3.无心脏異常及弓形足骨骼X线照片常正常。