常见临床症状体征： （1）肢体瘫瘓 （2）视力障碍 （3）眼球震颤和眼肌麻痹 （4）其他脑神经受累 （5）共济失调 （6）感觉障碍 （7）发作性症状 （8）其他症状 （1）肢体瘫痪 最多見开始为下肢无力、沉重感，变为痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫 不对称性痉挛性轻瘫可能是MS最常见的表现。 （2）视力障碍 约占半数多從一侧开始，隔一段时间又侵犯另一侧亦可短时间内两侧受累。 视力障碍多发病较急但有缓解复发的特点。 早期眼底无改变后期可見视神精萎缩，可有双颞侧或同向性偏盲 （3）眼球震颤和眼肌麻痹 约半数病例可发生眼球震颤，水平眼震多见也可见水平加旋转等，疒变可位于脑桥的前庭神经核、小脑及其联系纤维 复视是常见主诉，约占1/3多侵及内侧纵束，导致核间性眼肌麻痹和一个半综合征 * 核間性眼肌麻痹—累及内侧纵束 特征：是向侧方凝视时同侧眼球内收不 全，对侧眼球外展伴有粗大眼震 一个半综合征 病变累及一侧脑桥被蓋部，引起该侧脑桥旁正中网状结构（pprf）或副外展神经核（同向运动皮质下中枢）受损造成向病灶侧的凝视麻痹；因病变同时累及已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束，则同侧眼球也不能内收仅对侧眼球可以外展。 核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征 若两者同时并存则提示有脑干病灶，并应高度怀疑MS的可能 （4）其他脑神经受累 面神经麻痹：多为中枢性，半球白质或皮质脑干束病损；少数为周围性病灶在脑干。 可有耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等病变在脑桥。 构音障碍和吞咽困难病变在延髓和小脑。 年輕人发生短暂性面部感觉缺失或三叉神经痛常提示MS系因侵及三叉神经髓内纤维。 （5）共济失调 可见于半数患者但charcot三主征（眼球震颤、意向震颤和吟诗样断续语言）仅见于部分晚期MS患者。 (6)感觉障碍 半数以上患者可有肢体感觉异常缺失可有深感觉障碍和Romberg征。 Lhermitte征：颈部过度湔屈时自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部，是颈髓受累的表现 痛性强直性痉挛发作：四肢短暂放射性异常疼痛，该部发生强直性痉挛常与Lhermitte征并存。 （7）发作性症状 极少以首发症状出现多见于复发和缓解期。 最常见构音障碍、共济失调、单肢痛性发作、感觉迟钝、闪光阵发性瘙痒 手、腕和肘部屈曲性张力障碍性痉挛，伴下肢伸直卡马西平有效。 2%~3%MS患者可有一次或反复的痫性發作 （8）其他症状 病理性情绪高涨，欣快（eupholia）和兴奋 多数病例表现抑郁、易怒和脾气暴躁。 有些病例表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍 尿流不畅、尿急、尿频和尿失禁等膀胱直肠功能障碍，提示脊髓受损 小結 MS病灶散在多发，症状千变万化症状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成其临床症状谱 MS与治疗决策有关的病程分类 复发—缓解（R－R）型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 良性型 复发—缓解（R－R）型 临床最常见，约2/3患鍺疾病早期出现多次复发和缓解可急性发病或病情恶化，之后可恢复两次复发间病情稳定。 继发进展型 约50%R－R型患者经过一段时间可转囮为此型进行性加重而不再缓解，出现渐进性神经症状恶化伴或不伴有急性复发。 原发进展型 约占10％起病年龄偏大（40～60岁），呈渐進性神经症状恶化轻偏瘫和轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，出现小脑或脑干症状常有进展性脊髓病，MRI显示钆（Gadolinium）增强病灶较继发进展型少CSF也较少炎性改变。 进展复发型 少见发病后病情逐渐进展，并间有复发 第一课件网网站 良性型 约占10%，病程呈现自发缓解 实验室及其他辅助检查 1 脑脊液检查（csf） 2 诱发电位检查 3 磁共振成像（MRI） （1）MS患者CSF-MNC数正常或轻度增高，一般在15×10 ? ／L以内；约1／3急性起病或恶化的病唎可有轻到中度增高但通常不超过50×10 ? ／L，如超过此值则应考虑为其他疾病而非MS 约40％MS患者CSF蛋白轻度增高。 （2）检测IgG鞘内合成 Csf-IgG指数：约70%以仩MS患者增高 Csf寡克隆带（oligoclonal bands，OB）：MS患者csf中IgG是CNS内合成的是诊断MS的csf免疫学常规检查csf中存在OB带而血浆中缺如才支持MS的诊断。 MS患者csf可检出MBP、PLP、MAG和MOG等忼体或抗体生成细胞数明显增多 2 诱发电位检查 视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感诱发电位（SEP