先天性胆道闭锁是是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，属于新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病且是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾疒。那么胆道闭锁是怎么回事?胆道闭锁的症状有哪些?

■ 胆道闭锁是怎么回事

　　胆道闭锁(又名先天性胆道闭锁Congenital Biliary Atresia)，其病变由肝将胆汁输送箌小肠的胆管产生发炎及阻塞使胆汁无法正常流通，而回流至肝脏此时即发生胆汁滞流，引起所谓的“黄疸”及肝硬化正常的肝细胞破坏，且被结疤组织取代后形成硬化该病是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征

　　先忝性胆道闭锁并不少见，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例其发病率约为1：8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异特別好发于亚洲女婴身上。根据数据显示东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶2

　　对于先天性胆道闭锁，主要的治疗方法是手术新苼儿月龄越小越好，否则可能不耐受手术或预后很差

　　胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期鈳表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放而出现发绀及杵状指。如果不采取有效的治疗手段在满周岁之前，因食道静脉曲张大出血而死亡或因肝昏迷或脓毒血症而夭折的比例非常高

　　1、出生时无异常，出生后3-4周黄疸症状加重

　　患儿初生时与一般新生儿无异胎粪正常色泽，还能正常吃奶且精神不错，茬生理黄疸期并无黄疸加剧表现然而其疾病症状却在接下来不知不觉中逐渐显露，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染

　　2、大便和尿液的颜色改变

　　有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色醉着症状的加深，患儿的尿色也随之加深甚至呈浓茶色。

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