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巨人症及肢端肥大症容易与哪些疾病混淆？
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内容提示：应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状。骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。空泡蝶鞍多见于女性(约占90%)，尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常
应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。空泡蝶鞍多见于(约占90%)，尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状，有时剧烈，但缺乏特征性，可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)，可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。中可伴有骨骼发育不良综合征。
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巨人症与肢端肥大症吃什么药
巨人症与肢端肥大症吃什么药
医院出诊医生
擅长：小儿内科
擅长：外科
提问者采纳
因不能面诊，医生的建议仅供参考
职称：医师
专长：小儿外科
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巨人症和肢端肥大症的治疗方法有3 种：药物、手术和放疗。治疗的是使GH 浓度尽快恢复正常，缩小或稳定GH 瘤体积，维持下丘脑、垂体的功能正常。
1. 手术切除 尽管上述3 种方法各有优缺点，有时须联合应用，但目前手术切除垂体GH 瘤仍是其首选方法，手术治疗迅速，效果明显，较彻底，有可能痊愈。当然实际治疗效果与患者体内内分泌代谢紊乱、肿瘤大小、部位、侵袭程度、术者的技术、术后的治疗恢复都有密切的关系。目前多用经蝶显微外科的方法切除垂体肿瘤。
术前准备也是至关重要的，否则易导致术中和术后并发症，而影响其疗效。术前准备应注意几点：
(1)术前患者有临床糖尿病者，应给予积极治疗，一般应给予胰岛素，并注意监测血糖。发生垂体卒中者，可导致垂体功能低下，引发Hosussaiy 综合征，胰岛素用量须减少，甚至停用，否则可发生严重的顽固性低血糖，应使术前空腹血糖控制在＜7.22mmol/L，24h 尿糖微量或至少＜5g/d；
(2)应常规检查甲状腺功能，如有甲亢者，应给予抗甲状腺药物治疗，使T3、T4 基本恢复正常再行手术，避免甲亢危象的发生；
(3)应常规检查腺垂体功能，特别是注意有无垂体-肾上腺轴功能不足，如有不足，应及时给予补充泼尼松(强的松)。甲状腺功能减退者应补充左甲状腺素钠；
(4) 注意有无尿崩症和其他电解质紊乱。术中和术后处理：为增强应激的耐受力、避免垂体危象的发生和减少术后脑水肿，常规术前1～5 天给予泼尼松(强的松)5mg 或地塞米松0.75mg，每天3 次口服，术前1 天，给予氢化可的松100mg 或地塞米松5mg 静滴，术中给予氢化可的松 100～300mg 或地塞米松5～10mg 静滴；术后氢化可的松100～200mg 或地塞米松5～10mg 静滴，1 次/d，1～3 天，然后根据术后情况2～3 天逐渐递减，5～7 天后可改为口服泼尼松(强的松)5mg，2～3 次/d，1 周后减量为1～2 次/d，再维持2～4 周，是否需较长期维持，应根据垂体和靶腺的临床情况做决定。术后应注意尿崩症和糖尿病情况，二者均可为暂时或永久性，应根据情况做相应处理。术后应定期复查垂体和各靶腺功能，如有垂体功能减退，应及时给予治疗。GH瘤手术死亡率较低，小于1%，过去常由于术前准备或术中和术后肾上腺皮质激素治疗不恰当，导致腺垂体功能减退危象及糖尿病继发感染、酮症酸中毒而死亡，目前死于这种情况很少，可能发生在巨大GH 瘤或恶性GH 瘤，广泛侵犯脑组织的患者。术后可能的并发症是脑膜炎、鼻窦炎、脑脊液漏、尿崩症、腺垂体功能减退、脑神经麻痹等。
2.放射治疗 主要用于GH 瘤不能或不愿手术者，或作为手术后的一种补充治疗。
职称：医师
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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指导意见：治疗上常用的有氯丙嗪、庚啶等；性激素，如甲孕酮（安宫黄体酮）；生长抑素素奥曲肽。您还可以试试做放射治疗，内照射和外照射（可用深度X光、钴60和重粒子等），多数较敏感，也可用x-刀，γ-刀立体放射治疗。
职称：医师
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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指导意见：巨人症和肢端肥大症的治疗方法有3 种:药物、手术和放疗。治疗的是使GH 浓度尽快恢复正常，缩小或稳定GH 瘤体积，维持下丘脑、垂体的功能正常。
职称：医师
专长：龋齿病,牙龈炎,牙周炎
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指导意见：本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前，骨骺部未融合者为巨人症；发生于青春期后，骨骺部已融合者为肢端肥大症
职称：医生会员
专长：蜂窝组织炎,消化道出血,胃十二指肠溃疡瘢痕性幽门梗...
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指导意见：你好，　巨人症和肢端肥大症的治疗方法有3种：药物、手术和放疗。治疗目的是使GH浓度尽快恢复正常，缩小或稳定GH瘤体积，维持下丘脑、垂体的功能正常。住院的。
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专长：手足癣,传染性软疣,白驳风
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指导意见：你好. 可以手术治疗的.生活上应该减少刺激性食物,忌油腻，忌腥荤,平时注意避免劳累，多食蔬菜水果，积极补充维生素C
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专长：自汗盗汗,便秘,胃痛
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指导意见：你好，一般需要就医指导进行针对性的检查修复调理，需要使用营养药物调理的， 注意好饮食合理性
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专长：儿童保健，上呼吸道感染，婴幼儿湿疹等
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指导意见：您好;建议去医院检查原因，结合临床症状，病因治疗，必须注意合理的休息和必要饮食的调理。祝您健康。
职称：医生会员
专长：中耳炎、鼻息肉、结膜炎
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指导意见：指端肥大症治疗原则一般是手术和放疗。当然对症治疗也是很有你要的，具体的用药方案和用药方法应该遵医嘱。
职称：医师
专长：妇产科,尤其擅长擅长于妇科炎症、月经不调、不孕不育...
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指导意见：治疗上常用的有氯丙嗪、庚啶等；性激素，如甲孕酮（安宫黄体酮）；生长抑素素奥曲肽。您还可以试试做放射治疗，内照射和外照射（可用深度X光、钴60和重粒子等），多数较敏感，也可用x-刀，γ-刀立体放射治疗。
问巨人症与肢端肥大症如何预防呢？
专长：荨麻疹、牛皮癣、白癜风
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你好内分泌系统中甲状腺肾上腺甲状旁腺早期可见增生和腺瘤性腺早期增生继以萎缩晚期甲状腺肾上腺亦萎缩胸腺呈现持久性增大内脏中心肝胰胃肺脾等皆巨大肠增长淋巴组织增生
问什么是巨人症与肢端肥大症
专长：艾滋病、皮肤综合尖锐湿疣
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你好体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大以及内分泌代谢紊乱发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症;发生于青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症
问巨人症与肢端肥大症也是病啊不就是长的大点吗还能影响...
职称：医师
专长：全科医生
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指导意见：你好垂体性：占绝大多数包括细胞增生或腺瘤、细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等垂体外：异源性及或分泌肿瘤肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤此类肿瘤往往未及出现过度分泌的临床表现已危及生命
问巨人症与肢端肥大症需要注意什么
职称：三级营养师
专长：恶性营养不良病
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健康指导：你好，根据你的描述，应选择高蛋白质。高热量饮食以保证供给机体足够热量。对有糖尿病的病人应禁甜食。按糖尿病饮食及护理。因病人体型高大。主食量可较一般糖尿病人酌情增加。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容，而有不同程度的心理负担，因此应向病人做思想工作，增加其战胜疾病的信心
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巨人症和肢端肥大症简介
巨人症和肢端肥大症的病因
　　巨人症和肢端肥大症的病因：　　生长激素分泌过多的原因主要有垂体性和垂体以外的原因。　　①垂体性：如发生在垂体部位的致密颗粒型或稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生、GH和PRL混合细胞腺瘤、促催乳生长长激素细胞(mammosomatotrophcell)腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤、多激素分泌细胞隙瘤，偶可为多内分泌腺瘤病1型的组成部分：②垂体外性：异位GH分泌瘤(胰腺癌、肺癌)、GHRt{分泌瘤(下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管和肠道类癌等)。绝犬多数由垂体瘤分泌过多GH所致，统称为生长激素分泌瘤。　　发病机制：　　在垂体腺瘤的病因研究中，GH腺瘤有较大突破，分子生物学最新研究发现垂体腺瘤的发生和发展与其内在基因缺陷有关。在约40%的垂体GH腺瘤现已证实在肿瘤细胞膜刺激性G调节蛋白α亚单位(Gsa)基因上有点突变，后者被称为gsP癌基因，该癌基因的出现导致了鸟嘌呤三磷酸酶(guaninetriphosphatase，GTPase)的失活，导致腺苷酸环化酶活性及相应cAMP水平的持续增加，最终表现为GH持续分泌和肿瘤的生长。　　病理：　　肿瘤大小不等，质地软至韧，组织学上HE染色为嗜酸性细胞。
巨人症和肢端肥大症的症状
　　1.肢端肥大症　　肢端肥大症的临床表现主要由GH过多引起，此外，肿瘤压迫垂体、肿瘤侵入邻近脑组织亦可产生相应的表现。　　(1)GH过多症群　　①皮肤软组织及骨关节表现：GH过多可刺激全身皮肤、软组织细胞的增生，以及糖胺聚糖、透明质酸、硫酸软骨素、硫酸皮肤素等基质成分的沉积。患者全身皮肤增厚、变粗，颜面部尤为明显，头皮可形成皱褶。皮肤附属器官亦可有明显改变，皮脂腺肥大，且分泌增加，使患者皮肤变得“油腻”。汗腺亦肥大。故出汗增加。毛囊变大，汗毛增加。但头发可因脱落而稀疏。部分病人可有黑棘皮病。软组织增生症状常很突出。病人嘴唇增厚，舌肥大，喉头增大，软腭增厚。声带常增厚、增长，使病人发声低沉，女性出现男声。部分病人的正中神经可因软组织的增生而受压，产生腕管综合征。　　GH过多对骨骼可产生严重的影响，尤以颅骨为著。患者颅骨增生变厚，同时颅面部软组织亦增生，使得头颅变大。颧骨增生多很明显，同时额窦扩大，眶上嵴突出。颞骨增大，颧弓突出。下颌骨增宽增长，使牙齿显得稀疏，下颌前凸。当嘴闭合时，下门齿与上门齿并列甚至处于上门齿之前，形成错位咬合。有时还出现颞颌关节炎。鼻骨亦增宽变厚，同时因鼻部皮肤软组织的增生，使鼻增大变阔。病程较长者上述颅面部表现多很突出，一见即留下深刻印象，即所谓肢端肥大症面容。指骨和趾骨常明显增生，加之这些部位皮肤较组织亦有增生，使病人手足长大，其手套、鞋袜的尺码变大，病人从事精细活动的能力下降，如难以从地上或桌上捡起细针。部分病人有手指僵直感。椎骨常增大增宽，颈、腰部椎间盘常增厚，胸椎椎间盘则变薄。椎旁韧带常肥大、松弛。椎间孔周围的骨质增生可压迫神经根而引起感觉异常及神经根性疼痛。患者肋骨可增长，加之胸椎后凸，使胸部前后径增大。形成桶状胸。　　过量的GH不仅使循环胰岛素样生长因子-1(IGF-Ⅰ)水平增加，而且使关节局部IGF-Ⅰ产生过多，使得关节软骨细胞增生活跃、合成及分泌功能旺盛，最终导致基质合成过多，于是关节软骨变厚，关节腔变宽，最终关节变形。GH同时刺激关节周围软组织的增生，导致关节韧带增厚、松弛.滑膜肥大，使得关节软骨磨损加重，久之关节软骨表面可出现裂隙，在此基础上可形成新生纤维软骨。新生纤维软骨可出现骨化，从而产生骨赘。严重病例关节软骨表面的裂隙可深至软骨下并不断增宽，从而在关节软骨表面产生溃疡。膝关节最易受累，其次为髋、肩关节，肘、踝、指(趾)关节较少受累。多数病人的关节腔扩大，关节软骨增厚。病程久者关节软骨变薄，关节腔变窄。少数病人有关节渗出，渗出液的检查显示为非炎症性病变。关节疼痛为最常见的症状，约见于70%的病人。关节疼痛常为间歇性，活动后加重。体检时常可听到关节捻发音(crepitus)，关节僵硬和肿胀也很常见。一些病人的关节症状可很突出而影响其体力活动。　　皮肤、软组织及骨关节的改变与血GH及IGF-Ⅰ水平呈正相关，治疗后随着血GH及IGF-Ⅰ水平的下降皮肤、软组织的变化可获改善，骨关节病变也停止进展但难以完全恢复。　　②内分泌代谢变化：主要表现在6个方面。　　甲状腺：10%～40%的肢端肥大症病人出现甲状腺肿大，可为甲状腺增生、腺瘤或增生伴腺瘤。甲状腺功能多正常，但基础代谢率往往增高。这是由于GH对代谢的促进作用所致。少数病人可有甲亢，这可能由于患者同时存在Graves病；或患者甲状腺增生过度变成自主性，也可能是由于多激素型垂体腺瘤所致，肿瘤除分泌GH外还产生TSH，从而导致垂体性甲状腺功能亢进(简称甲亢)。肢端肥大症可合并有突眼，这可能是由于同时存在Graves病；也可能因GH增多引起眶内组织增生过度所致；还可能因垂体瘤侵犯海绵窦引起静脉回流受阻所致。　　肾上腺：肢端肥大症病人肾上腺皮质多增生肥大，偶有腺瘤；髓质一般正常。糖皮质激素和盐皮质激素的分泌多正常，女性病人的雄激素产生增加，使病人出现男性化症状，但一般不重。　　性腺：男性病人阴茎、阴囊和睾丸均增大，睾酮分泌增加，使病人性欲亢进，但精子数目和活力则下降。故生育力降低。女性病人的阴唇肥厚，阴蒂增大，阴道、子宫、输卵管亦增大。但卵巢大多萎缩，病人常有月经紊乱(如闭经)，亦无排卵。故不能生育。女性病人性欲多减退。　　糖代谢：GH可对抗胰岛素的作用，故肢端肥大症病人常有糖代谢紊乱。30%～40%的病人有糖耐量异常，显性糖尿病亦不少见(10%～20%)。糖尿病可为本病的早期表现，亦可于起病多年后出现。　　肢端肥大症引起的糖尿病为继发性糖尿病。病人有明显的受体前性胰岛素抵抗，血胰岛素水平一般高于正常，但久病者也可出现B细胞功能衰竭，则血胰岛素水平下降。肢端肥大症者可合并原发性糖尿病(主要为2型糖尿病)，与继发性糖尿病不易鉴别。一般来说，如血GH水平不是很高，或经有效治疗GH水平下降后再发生糖尿病则多为原发性糖尿病。　　脂代谢：患者血三酰甘油水平常升高(见于20%～40%的病人)，这可能是由于肝三酰甘油脂酶和血脂蛋白脂酶活性下降所致。经有效治疗后随着血GH水平的下降，上述二酶活性升高，血三酰甘油水平亦随之降低。GH对血胆固醇水平无显著影响。　　钙磷代谢：GH可刺激肾1а-羟化酶的活性。使血25-羟胆钙化醇水平降低而1，25-二羟胆钙化醇水平升高，于是肠道对钙的吸收增加，但病人一般无高钙血症，原因可能是尿钙排泄也增加，尿钙排泄的增加可引起尿石，约见于10%的病人。GH可刺激肾小管对磷的重吸收，约半数病人血磷升高。病人血PTH和降钙素水平一般正常。　　少数合并有甲状旁腺肿瘤的病人可有明显的甲状旁腺功能亢进，这类病人实际上属于MENl。　　③心血管等系统的变化：肢端肥大症的心血管表现可极为突出。并为本病最常见的死亡原因。25%～35%的病人合并有高血压，高血压与钠潴留、细胞外液容量扩张、交感神经系统过度兴奋有关。因细胞外液容量增加、钠潴留，故肾素-血管紧张素-隆固酮系统活性降低。体内总钠量与血GH水平相关，故认为钠潴留可能是过量GH作用的结果。近年的研究表明，GH对细胞的钠转运有直接的影响。值得注意的是，GH与血压水平之间无相关关系，其原因未明。合并心脏疾病的亦很常见。左室肥厚，扩大约见于80%的病人，但左室病变与血GH和IGF-Ⅰ水平之间的相关性很差。约50%的病人心电图有异常，常见的有：ST段和T波的变化、左室高电压、房室传导阻滞、左或右束支传导阻滞、早搏等。肢端肥大症病人易发生冠心病，原因未明，可能与胰岛素抵抗、血脂异常、GH和IGF-Ⅰ刺激动脉平滑肌细胞增殖等有关。在有左室病变的病人中有相当一部分并无高血压，冠脉造影亦不能证实冠心病的存在，这些病人于GH水平下降后左室病变迅速改善，此类病人的左室病变可能为GH的直接作用。另一些病人于GH水平下降后左室病变仍无明显改善，此类病人的左室病变可能继发于高血压、冠心病。有人将GH直接作用于心脏引起的病变称为肢端肥大性心肌病(acrome-galiccardiomyopathy)，其病理特点是心肌间质纤维化和淋巴单核细胞的浸润，GH水平下降后可恢复，但也有人否认此种病变的存在。　　呼吸系统并发症是肢端肥大症另一重要死亡原因。本病患者肺脏可扩大，肺容量增加。气道狭窄是肢端肥大症极为突出的表现，可能由于GH对气管、支气管的直接作用所致。狭窄严重时可产生窒息，每于睡眠时出现。感染可使呼吸道阻塞症状加重，引起呼吸困难和喘鸣。部分病人可出现阻塞性睡眠窒息综合征(obstructivesleepapneasyndrome)，其表现有白天睡眠增加、习惯性打鼾、睡眠时窒息。此综合征好发于男性，其发生与肥大的舌脱垂凸入气道及喉咽部软组织增生使喉咽部狭窄有关。GH水平降低后此综合征不能马上缓解。　　病人的胃肠道、肝、肾、脾等内脏多增大。　　肢端肥大症病人的肌肉多发达。但病人仍感乏力、疲劳，有人认为这与肢端肥大性肌病有关。约半数病人在就诊时即出现近端肌病，表现为乏力、软弱和运动耐力减退。部分病人可有肌酸激酶升高等酶学异常及肌电图改变。有些病人虽然没有乏力、软弱等症状，但肌电图已有改变。在病理上可见1型纤维的肥大和2型纤维的萎缩。血GH水平下降后大多数病人的肌肉症状和肌电图表现能得到改善。　　肢端肥大症病人常有周围神经病变，约半数病人在就诊时即出现四肢感觉异常。上肢感觉异常多因软组织增生压迫正中神经产生腕管综合征所致，或因尺神经受压所致，感觉异常于血GH水平下降后可恢复。很多病人有抑郁症，表现为情感淡漠、优郁、主动性降低、嗜睡等。由于很多病人同时存在性腺功能不足，故上述表现到底为GH过多所致抑或为性腺功能不足所致，尚难肯定。　　肢端肥大症病人结肠息肉的发病率明显增加，见于22%～65%的病人。结肠癌的发病率也增加，约见于10%的病人(2)肿瘤占位效应引起的症状：持续生长的GH细胞瘤可压迫垂体柄而引起高催乳素血症，肿瘤压迫正常垂体可引起腺垂体功能减退。腺垂体功能减退主要以相应的靶腺功能减退为表现，包括性腺功能减退、肾上腺皮质功能减退和甲状腺功能减退，其中以性腺功能减退出现最早，症状亦最突出。神经垂体有时也可受累。出现尿崩症，但较少见。肿瘤的生长还可引起头痛。　　GH细胞瘤亦可侵袭邻近脑组织产生相应的症状，如肿瘤侵及视交叉可引起视野缺损、视力下降；侵及下丘脑可产生下丘脑综合征等。　　(3)其他表现：有些肢端肥大症除GH增加外，还合并有其他垂体激素过多，从而产生相应的临床表现。例如，合并TSH过多者可有垂体性甲亢。在其他垂体激素中，PRL过多最为常见。这或者由于肿瘤同时分泌PRL，或者由于垂体柄受压。PRL过多者可有溢乳，以及性腺功能减退。不过有些伴有溢乳的肢端肥大症未必有PRL过多，这些病人的溢乳症状可能系过多的GH直接作用于PRL，受体之故。　　2.巨人症　　巨人症的临床表现包括过度生长；内分泌功能紊乱；垂体肿瘤占位效应引起的症状。　　病孩生长特别迅速，其身高和体重显著高于同龄正常儿童。病者身高的增长可持续到20～30岁，最终身高可达2m以上，文献报道的最高身高达272.0cm。部分病人身体各部位的生长可保持正常的比例，但大多数病人肢体的增长超过躯干，病人成年后下半身较上半身为长。病程长的病人可有内脏增大及软组织增生，至成年期骨骺闭合后可出现肢端肥大症的表现。　　病人在成年以前少有各种并发症。进入成年后可出现各种并发症如骨关节病变、高血压、心血管疾病、肺脏疾病等。巨人症罕有糖尿病，原因为病人常有胰岛的增生，故其B细胞的储备功能较正常人增加。如未得到有效的治疗，随着年龄的增长病人发生糖尿病的机会逐渐增加。　　疾病早期，病人的食量显著增加，肌肉发达。肌力增加。成年后则肌力减退，易有乏力、疲劳，其原因未明，有人认为与外周神经病变及肌病有关。　　肿瘤占位效应引起的症状同肢端肥大症，但一般较轻。未经治疗的巨人症罕能享尽天年，多于青年期即死亡。　　有人将肢端肥大症和巨人症的临床表现分为两期：形成期和衰退期。形成期的表现主要为高GH血症所致，此时肿瘤占位效应的表现尚不突出，病人的精神和体力都很旺盛；进入衰退期后病人的精神和体力都减退，可能是病人此时已出现并发症，或巳出现腺垂体功能减退及相应的靶腺功能减退症状。
巨人症和肢端肥大症的检查
　　一、检查　　患病时，经常有骨骼系统与多种矿物质代谢紊乱。　　1、血浆GH测定常高于10ng/L，且昼夜规律消失。　　2、PRL测定可有升高，常常高于25ng/L。　　3、生长介素(SMc)测定可明显升高，可>200ng/ml。　　4、血IGF-Ⅰ测定可有明显升高。　　5、T3、T4测定可升高，T3>3.4nmol/L，T4>161nmol/L，FT3>10pmol/L，FT4>31.0pmol/L，PSH一般小于10nU/ml，而TSH增高的垂体瘤极少见。　　6、口服葡萄糖耐量试验(OGTT)血糖及GH均升高，不被抑制到5ng/L以下，呈自主分泌状态。　　二、其他试验　　(1)经胰岛素、精氨酸及胰高糖素刺激后，血浆GH明显升高。如注射胰岛素后血糖下降至2.8mmol/L(50mg/dl)以下时，GH升高至5～10ng/L为阳性反应，表示垂体GH储备功能正常，如>10ng/L以上时则表示有垂体GH腺瘤。　　(2)血钙一般正常，血磷升高，血镁降低。　　(3)血AKP降低。　　(4)血PTH与CT无明显变异。　　(5)BGP升高。　　(6)尿钙、尿磷、尿镁、尿HOP与尿糖等均可升高。　　活动期肢端肥大症与稳定期患者其血清GH、BGP、AKP、磷，及尿钙、HOP值有所差异。　　1、X线片检查可见肢端肥大症患者的蝶鞍扩大，占位病变致鞍周受压与侵蚀，鞍背骨、鞍底骨或其交界处骨质经常有骨质吸收。有作者观察937例正常人鞍前后径为7～16mm(平均11、7mm)，深径7～14mm(平均9.5mm)，肢端肥大症患者的蝶鞍可大于25mm，故常伴有头痛及视力减退等压迫症状。骨骼系统X线检查还可发现颅骨、颧骨、枕骨隆突增大加厚，下颌骨增大前突，牙列稀疏，指骨及足趾骨末节增大。加之软组织肥厚，手足增大变宽，脊柱骨、软组织增生，骨膜钙化形成骨质增生，但也常发生骨质疏松及关节病变。　　(1)手相：手指远端指骨端增宽，呈丛状圆形；近端指骨骨干因新骨形成而变粗。　　(2)腰椎侧位相：脊椎椎间隙增大，椎体前缘面新骨形成，后缘呈扇形前凸，椎间韧带钙化。晚期椎间盘退化、变窄。　　(3)足侧位相：足跟脂肪垫增厚。当男女脂肪垫，分别大于23mm及21.5mm时，应高度怀疑本病。如分别大于25mm和23mm则可诊断本病。　　(4)头颅侧位X相：可显示蝶鞍体积增大。　　2、骨密度检查骨密度可低于正常或高于正常。作者报告的40例中，低于正常5例，高于正常8例，其余12例基本正常。　　3、CT扫描颅脑CT扫描检查可发现垂体大腺瘤及微腺瘤，可发现内脏增大及其他病变。　　4、MRI检查可用于评价垂体的体积与形态、轮廓等。高分辨图象，在诊断微腺瘤与垂体瘤方面与CT扫描检查相近。　　5、骨矿含量的测定BMC的定量测定方法很多，其中放射摄影法、光学密度法、单光子吸收法等只能测定周围骨的皮质骨量。可测定躯干骨BMC的方法中，有定量CT法即QCT法、双光子吸收法(DPA)、中子活化分析法(NAA)及Compton散射法等。QCT法为非损伤性测定法，已被广泛应用。其次为单光子及双光子法，国内已开展，而最广泛应用的一般为X线检查法，其价格低廉，同时也可发现患者的病变部位。
巨人症和肢端肥大症的诊断
　　巨人症和肢端肥大症的诊断检查：　
如病人有典型的临床表现，则诊断并不困难。临床表现不典型者(如早期病人)可通过有关实验室检查和影像学检查以确立诊断。对疑似病例可先行以下3项检查：血GH测定(最好测定24h血GH谱，如有困难可于1d内测定GH4次)；血IGF-Ⅰ测定；OGTT。如3项检查均异常，则肯定为活动性肢端肥大症(或巨人症)；如3项检查均正常，则排除肢端肥大症(或巨人症)；如检查结果在临界水平，则应做TRH试验或左旋多巴试验(也可做LHRH试验)，如为阳性则提示肢端肥大症；如皆为阴性，则排除肢端肥大症。垂体影像学检查对诊断也极为重要，一般认为，MRI的诊断价值优于CT。如影像学有阳性发现，实验室检查有GH高分泌的证据，即使临床表现不够典型，亦可诊断。　　鉴别诊断：　　(1)肢端肥大症的鉴别诊断：肢端肥大症的鉴别诊断包括两个方面，肢端肥大症与其他疾病的鉴别，即确定肢端肥大症是否存在；肢端肥大症病因的鉴别。　　①肢端肥大症与其他疾病的鉴别：主要有3种。　　类肢端肥大症(acromegaloidism)：类肢端肥大症与肢端肥大症的表现很相似，病人也有肢端肥大、皮肤软组织增生变厚，甚至可有肢端肥太症面容。类肢端肥大症是由一种特殊的、不同于GH和IGF-Ⅰ的生长因子(也称为类肢端肥大症生长因子)引起的，故其GH-IGF-IGFBP轴是正常的，病人对各种GH激发试验的反应亦正常，借此可与肢端肥大症鉴别。此外，类肢端肥大症的垂体影像学检查一般正常，亦有助于其同肢端肥大症的鉴别。　　厚皮性骨膜病(pachydermoperiostosis)：本病亦称Touraine-Solente-Golé综合征，为一家族遗传性疾病。本病与胺端肥大症也很相似：病人有肥大性骨关节病，肢端粗厚，皮肤粗糙，并可有杵状指。本病病人血GH，IGF-Ⅰ。IGFBP正常，垂体影像学检查亦无异常，借此可与肢端肥太症鉴别。　　脑性巨人症：脑性巨人症与肢端肥大症的鉴别参见后文。　　其他疾病如甲状腺功能减退等虽然有一些表现与肢端肥大症相似，但鉴别不难。②肢端肥大症的病因鉴别：肢端肥大症诊断确立后还应进一步分析其病因。由于垂体GH瘤为肢端肥大症最常见的原因，故应首先考虑垂体GH瘤。如垂体影像学检查显示有垂体肿瘤存在，则垂体GH瘤的诊断基本成立。如病人同时有血PRL或其他激素如TSH的升高，则应考虑多激素型GH瘤。如病人同时有甲状旁腺瘤和胰岛素瘤，则提示为MENI。若影像学检查无垂体肿瘤的证据，但提示有下丘脑肿瘤及垂体增生，应考虑正位GHRH产生过多引起的肢端肥大症；若垂体和下丘脑影像学检查均无肿瘤的证据，且血GHRH显著升高，则提示异位GHRH综合征。如肢端肥大症的诊断很肯定，影像学上无垂体和下丘脑肿瘤的证据。且血GHRH不高，应想到异位GH瘤的可能。　　(2)巨人症的鉴别诊断：GH过多性巨人症须与其他可引起高身材的疾病相鉴别。　　①生理性高身材(physiologictallstature)：生理性高身材也称为家族性高身材(familialtallstature)，其身高界限尚不统一。Daughaday提出的标准为：男性身高超过196cm，女性身高超过183cm。由于身高受种族、遗传营养等因素的影响，故确定生理性高身材的身高界限时应考虑这些因素。　　生理性高身材并非病态，这种人除身材高大外余皆正常。生理性高身材常有家族史，其父母多身材高大。生理性高身材的垂体影像学检查正常。生理性高身材者GH-IGF轴有无异常，目前尚不很清楚。有研究认为，生理性高身材者GH的分泌较正常人为高，其基础血GH略高于正常，GH对TRH和葡萄糖的反应亦不正常。也有报道称，生理性高身材者血IGF-Ⅰ水平略高于正常，但也有报道认为二者差异无统计学意义。看来，生理性高身材者血GH、IGF-Ⅰ水平即使有升高也很轻微。这与GH高分泌性巨人症是不同的，后者GH-IGF轴多有显著的变化。　　②脑性巨人症(cerebralgigantism)：脑性巨人症由Sotos最先描述，亦称Sotos综合征。严格地说，脑性巨人症一词并不确切，因病者只是在幼年和少年时期显得高大，其成年后少有身材高大者。此病很少见，多有家族史。病者在胎儿期即有生长加速，故其出生时的身长、体重即超过正常。出生后病孩生长较正常儿童为快，其骨龄也较正常大，故其最终身高多在正常范围。脑性巨人症可有类肢端肥大症样表现，如皮肤粗糙、肢端粗大等，但一般并不严重。脑性巨人症多有脑部异常，如精神障碍、智力低下及脑室扩张。脑性巨人症的垂体、甲状腺、肾上腺等内分泌腺功能正常。　　③Marfan综合征：为罕见的遗传性疾病。病人身材瘦长，手指和脚趾细长呈蜘蛛样，胸廓狭长呈鸡胸。病人同时有心血管表现和眼病。血GH和IGF-Ⅰ正常。　　④Beckwith-Weidemann综合征；病者出生时身长体重即超过正常，且常有低血糖。成年后身材超过正常，内脏和舌亦大，但头小，且有脐疝。病人的身材异常与高胰岛素血症有关。血GH和IGF-Ⅰ正常。　　⑤性早熟：性早熟儿童生长迅速，其身高超过同龄正常儿童，给人以身材高大的感觉。实际上，此类儿童的最终身高多正常或略低于正常(因性腺的过早发育使骨骺提前闭合)。性早熟儿童性发育提前，GH和IGF-Ⅰ正常。借之可与GH过多性巨人症鉴别。　　⑥性腺功能减退性高身材：性激素有促进骨骺闭合的作用，故成年前的性腺功能不足可致骨骺闭合延迟，使得最终身高超过正常。病者体形高瘦，四肢细长，指距一般大于身高，下部量超过上部量，性腺发育不良，生殖器幼稚，副性征缺如，性激素水平低下，血GH和IGF-Ⅰ正常。此类疾病很多，较重要的有：　　Kallmann综合征：Kallmann综合征是一种单纯性促性腺激素缺乏症，为家族遗传性疾病。此病的致病基因已克隆，位于X染色体的Xp22.3区，其编码产物为一种神经元迁移蛋白。该基因的缺失或突变可致GnRH神经元迁移障碍，使得LH/FSH分泌不足，从而引起性腺功能不全。本症同时有嗅觉神经元迁移障碍，故病者有嗅觉的缺失。　　一些下丘脑病变如肿瘤、炎症等可损害GnRH神经元，使GnRH产生减少，LH/FSH分泌不足，从而导致性腺功能减退，病者除性腺功能不足外还可有下丘脑功能紊乱的表现。　　克兰费尔特综合征(细精管发育不全症，seminif-eroustubulardysgenesis)：本症亦称Klinefelter综合征，为遗传性疾病，其病因为性染色体畸变。病者染色体核型多为47，XXY。本症病人指距小于身高，这与其他类型的性腺功能不足者不同，同时说明病人的高身材不仅仅因雄激素不足所致，因为雄激素不足者指距一般大于身高。　　Klinefelter综合征除身材高大外，还有精神异常、男性乳房发育、上部量与下部量之比降低。　　GH过多性巨人症的病因鉴别同肢端肥大症。
巨人症和肢端肥大症的治疗
　　巨人症和肢端肥大症的治疗概要：巨人症和肢端肥大症主要有手术、放射、药物和联合治疗。经颅垂体瘤切除术、经蝶垂休瘤切除术等手术治疗。在应用经蝶窦显微外科垂体瘤摘除术前，垂体放射治疗是肢端肥大症的主要治疗。需要静脉用药等药物治疗。要及时观察和处理并发症的出现。　　巨人症和肢端肥大症的详细治疗：　　肢端肥大症和巨人症的治疗：　　(一)治疗目的　　肢端肥大症和巨人症的治疗目的是：①去除或破坏肿瘤或抑制其生长，消除压迫症状：②恢复正常的GH作用，包括GH和IGF-1基础值下降至正常，GH对中枢神经系坑介导信号(如左旋多巴)的反应适宜，恢复对TRH和GnRH的正常反应；③尽可能减轻肢端肥大症的症状、体征及代谢改变；④预防肿瘤复发；⑤消除并发症。　　治疗方案主要有手术、放射、药物和联合治疗。选择何种方案，主要还取决于病人情况。　　基本程序如下：①若为垂体微腺瘤或肿瘤组织未超过蝶鞍范围，且病人无手术禁忌证，应首选外科手术切除。②若为垂体大腺瘤，或肿瘤组织超过了蝶鞍范围，或者有外科禁忌证，应首选内科药物治疗、联合放射治疗，待肿瘤体积缩小，GH水平和IGF-1水平改善后，再行外科切除。③药物治疗时，肢端肥大症病人若血GH水平<2μg/L，IGF-1水平降至正常，可维持原剂量，若未达到以上标准，可加大剂量；若仍效果不佳，可联合两种药物使用；再无效时，可外科手术切除或放射治疗。　　(二)手术治疗　　1.经颅垂体瘤切除术　　包括经额叶、经颞叶和经蝶骨翼前外侧入路。经额叶入路和经颞叶入路均为Horsley分别于1889年和1906年首次施行第一例垂体瘤手术。由于此两种方法对微腺瘤和鞍内肿瘤切除不满意，现在很少采用。经蝶骨翼(前外侧)入路于1918年由Adson首次应用，至今仍采用。本术式适宜于垂体腺瘤向视交叉后上方、向旁发展者或侵入海绵窦者。效果良好。　　2.经蝶垂休瘤切陈术　　自1907年Schloffer采用经鼻蝶窦切除垂体瘤以来，经蝶入路已有多种改良，包括经口鼻蝶窦入路、经鼻(单侧或双侧)蝶窦入路、经筛窦蝶窦入路和上颌窦蝶窦入路。目前大多数采用Hardy改良的经口鼻蝶窦入路手术方法，亦为目前垂体腺瘤的首选治疗。　　3.禁忌证　　主要为：①鼻部感染、蝶窦炎、鼻中隔手术史(相对禁忌)；②巨大垂体腺瘤明显向侧方侵入海绵窦、中颅窝，向额叶底、向鞍背后方斜坡发展者(相对禁忌)；③有凝血机制障碍或其他严重疾病而不能耐受手术者。　　手术效果很大程度上取决于手术专家的技术、肿瘤的范围和大小以及术前GH水平。手术切除肿瘤后会寻致血清GH水平的急剧下降，数周后IGF-1水平亦随之下降。　　不论何种方式的手术及手术技术如何，都有可能出现手术并发症，如脑脊液鼻漏、动脉损伤、出血、术后视力缺失、尿崩症、术后痴呆、副鼻整炎、鼻炎、鼻中隔穿孔等。　　(三)放射治疗　　在应用经蝶窦显微外科垂体瘤摘除术前，垂体放射治疗是肢端肥大症的主要治疗。目前垂体放射治疗多用于身体状况小适合手术治疗及手术未能将肿瘤全部切除的病人，以防止肿瘤的再生长，并降低GH的超量分泌。垂体腺瘤的放射治疗不降低IGF-1的浓度。但是，放射治疗常可缩小肿瘤或至少可以抑制肿瘤的生长。垂体放射治疗的主要副作用是在放射治疗后1～10年内有约50%病人可有腺垂体功能减退症，有时对视交叉和下丘脑腹侧有损害。垂体放射的剂量为4—5周内给予40～50Gy，每周放疗5天。近年来，有学者报道总放射剂量为20Gy的效果与高剂量者相当，但腺垂体功能减退的发生率减少。放疗时配合奥曲肽治疗可提高疗效。　　(四)药物治疗　　药物治疗主要用于：①不能手术或不愿手术者；②不能放疗或不愿放疗者；③手术或放疗效果不佳或复发者：④辅助治疗。　　目前已知有两类下丘脑激素可抑制垂体生长激素瘤细胞分泌GH，即多巴胺和生长抑素，但它们未能作为治疗药物，因为前者疗效不佳，而后者需要静脉用药。为了克服上述缺点，十余年来研制的长效制剂得以应用于临床。另外近来有报道一种生长激素受体拮抗剂培维素盂对生长激素分泌瘤疗效好且副作用少。　　1.多巴胺受体激动剂　　多巴胺受体激动剂能刺激正常人GH的分泌，其部分机制是抑制了生长抑素的分泌。约半数肢端肥大症病人的GH分泌可被多巴胺及其激动剂所抑制，其抑制机制尚不清楚。可能是由于生长激素瘤细胞上除存在GHRH受体外，还有多巴胺D2受体，多巴胺受体激动剂对肢端肥大症病人GH分泌的抑制作用其实是抑制PRL分泌的反映。因此多巴胺受体激动剂对同时分泌PRL的生长激素瘤病人最有效，而溢乳及血PRL水平升高也是预测肢端肥大症病人对多巴胺受体激动剂疗效的指标。临床上应用的多巴胺受体激动剂有溴隐亭、长效溴隐亭、培高利特(硫丙麦角林，)、麦角脲、卡麦角林及CV205-502。自1977年以来，溴隐亭用于治疗肢端肥大症，使90%以上病人的病情得到临床缓解。如果将奥曲肽与溴隐亭联合应用.则治疗效果更好。　　溴隐亭的副作用主要是开始服药时，一部分病人可有恶心、呕吐、腹痛、体位性低血压、鼻黏膜充血、心律失常、精神症状、肥胖、眩晕、失眠、便秘、外周血管收缩等。这些副作用随着溴隐亭剂量的增加而增多。治疗一段时间后，这些症状可消失。卡麦角林及CV205-502的副作用较溴隐亭轻，最近报道仅2%的病人经卡麦角林治疗后因副作用大而中断治疗。为避免副作用的发生，治疗开始数天内可用溴隐亭1.25mg，睡前服用，待使用12天后副作用减轻时再逐渐增加次数和剂量，一般每日剂量20—30mg左右，最大剂量可达60mg/d，每6～12小时口服1次。约70%的病人血生长激素下降50%，随之症状改善，出汗减少，软组织肿胀症状减轻，性功能可有所改善，糖耐量好转。约29%的病人的生长激素瘤体积缩小。　　溴隐亭只是通过抑制GH的分泌而起治疗作用，并不破坏肿瘤，所以停药后。病人GH可迅速上升，肿瘤增大，若同时用放射治疗，复发率则降低。故建议应用溴隐亭治疗同时给予放射治疗，每年停药一段时间，观察GH是否反跳，如无反跳出现，可考虑停药，然后继续观察。部分病人服用溴隐亭后可怀孕，但是怀孕后是否会促进肿瘤的扩大还有待进一步观察。大多数学者认为溴隐亭治疗肢端肥太症的效果不如生长抑素类似物。　　长效溴隐亭是把溴隐亭加入可生物降解的聚合物做成的微囊中，数周内缓慢释放。培高利特(硫丙麦角林)作用时间比溴隐亭长，一般每天用药1次，由肾脏排泄。卡麦角林半衰期约65小时，口服后药理作用维持7一14天，一般为0.5～0.6mg，1周1次或2次。该药主要由肾脏(22%)和肠道(60%)排泄。CV205-502降低催乳素的作用比溴隐亭强35—100倍，其半衰期比溴隐亭长，一般为每天用药1次。长效溴隐亭降低IGF—1水平并不比溴隐亭好。有报道肢端肥大症病人口服CV205-502、卡麦角林后IGF—l水平恢复正常的百分率分别为43%和34%～39%。口服卡麦角林后，GH水平降至2ng/ml以下的百分率为46%。由此可见，与溴隐亭相比，卡麦角林与D7受体的亲和力更大。但它用于临床治疗肢端肥大症有待进一步研究。　　2.生长抑素类似物　　由于垂体细胞膜存在生长抑素受体(SSTR)。故下丘脑分泌的SS能抑制垂体GH及TSH的分泌。目前已知SSTR有5个亚型，它们的基因位于不同的染色体上，彼此间有40%～50%的同源序列。生长抑素与不同受体的亲和力不同，正常垂体GH及TSH细胞有SSTR2及SSTR5，分泌GH及TSH的瘤细胞上的SSTR的数量要比腺瘤周围细胞高，故生长抑素能抑制肢端肥大症病人GH的分泌。目前用于临床的生长抑素类药物有：　　(1)八肽生长抑素类似物——奥曲肽：它保留了SS的类似药理作用。奥曲肽比SS的作用强20倍，对GH的释放抑制作用强而持久。静脉注射半衰期为43分钟，皮下注射半衰期113分钟，可使GH受抑制达8小时，而且没有反跳性GH分泌增多。其抑制GH分泌的能力比抑制胰岛素释放的能力高22倍，且胰岛素释放在给药3小时后就减少。故此药适合临床应用治疗肢端肥大症。　　奥曲肽与SSTH2的结合最多，因此肢端肥大症病人对奥曲肽的治疗反应取决于垂体生长激素瘤细胞上此类SSTR的数目和亲和力。有10%～30%的病人的瘤细胞生长抑素受体的数目减少，对奥曲肽的反应降低，疗效较差，有学者认为，gsp癌基因阳性的肢端肥大症病人对奥曲肽较敏感。　　奥曲肽皮下注射后数分钟GH的分泌受到抑制，注射后30～60分钟血GH水平有明显下降，2～6小时达到GH被抑制高峰。此抑制可维持7—9小时。在临床上，经奥曲肽疗后，所有肢端肥大症病人的血GH浓度均不同程度地减少(50%或更多)，75%的病人可达正常值(血浆GH<5μg/L)。奥曲肽皮下注射的常用剂量50—100μg，每日2～3次。以后根据血GH水平调整剂量，最高剂量可达每日1500μg。治疗l周后大多数病人的多汗、头痛、关节痛、疲乏无力及感觉异常等症状不同程度缓解。久之则完全消失。皮肤增厚、软组织肿胀、肢端肥大也可改善，垂体大腺瘤可缩小。　　奥曲肽治疗后的不良反应多为胃肠功能紊乱，病人食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，一般持续1～3周，坚持治疗这些不良反应多可消失。少数病人在长期用奥曲肽治疗过程中，这些症状可反复发作。其他常见的副作用是心动过缓(约25%)。胰岛素分泌受抑制可使血糖升高，但血GH水平的下降又使糖耐量改善。胆结石是奥曲肽治疗的最严重的不良反应，有报道奥曲肽导致胆结石率约为50%。胆结石的形成原因为：①奥曲肽提高胆固醇饱和度导致胆固醇结晶的形成；②抑制胆囊收缩，阻止胆汁排出，从而阻止餐后小结石及其他微粒的排出；③减缓胃肠蠕动，增加肠内脱氧胆酸浓度，从而间接促进胆固醇结晶形成。胆结石的形成与奥曲肽的剂量无关，而且大多数为无症状性胆结石。如何减少胆囊病变的发生尚待继续研究。　　由于持续滴注或肌注奥曲肽的效果比皮下注射好，为减少注射次数，长效制剂——即把奥曲肽加入可生物降解的聚合物中制成微囊，可确保血中奥曲肽浓度持续维持在较高水平，使用方法为每4周肌注20mg或30mg。注射后血清奥曲肽浓度逐渐上升，至2周时可达高水平，并可维持此水平28—35天。血GH水平在注药后下降，可维持受抑制水平达21一28天，至第60天，3/4病人血GH水平又上升。一般肌注2—3次后，血GH水平达到稳态。　　长效奥曲肽的最常见的副作用为注射部位轻至中度不适，以及胃肠道症状包括胃肠道痉挛、腹泻和便秘。约50%病人经长效奥曲肽治疗后出现胃肠道症状，但1～2天后症状自行消失且不反弹。胆结石发生率一般小于20%，有报道对10l例肢端肥大症病人行长效奥曲肽治疗30个月，其中4例病人出现胆结石，另外4例病人出现小结石病，均为无症状性。　　(2)缓释的生长抑素类似物——兰瑞肽：兰瑞肽为近年人工合成的缓释生长抑素类似物。其分子结构为环状八肽。结构式为DβNat一半胱一酪一D色一赖一缬一半胱一苏-NH2。兰瑞肽对腺垂体细胞的生长抑素受体的亲和力高于天然生长抑素(SS)。兰瑞肽比奥曲肽对GH有更高的选择性抑制作用，很适合治疗肢端肥大症和巨人症，兰瑞肽1次注射后，其作用可维持2周。一般每2周肌内注射兰瑞肽1次30～90mg，根据血GH和IGF一1水平调整剂量。一般经兰瑞肽治疗1次后，93%的病人血GH水平抑制至治疗前的52%，6个月后85%的病人GH分泌降至正常，症状缓解率高。治疗3个月后非承重关节增生肿胀状况有所改善，12个月后承重关节肿胀症状有所改善。据报道，兰瑞肽治疗可使左室增生肥大部分缓解，心功能有所恢复，从而提高病人的生活质量。注射后药物释放速率和血药浓度恒定，停药后无反跳现象。其缓释载体成分聚乙酸酯可充分被吸收，降解产物进入糖酵解代谢。　　用药早期有一过性局部疼痛和红肿及短期(3天内)的脂肪泻等，约<20%的病人出现无症状性胆结石。更多的长期临床疗效和安全性有待进一步观察。　　3.生长激素受体拮抗剂　　培维索孟通过抑制GH受体活性，从而使肝脏和其他组织产生IGF一1减少。培维索孟具有疗效好，副作用少等优点。一般用15—20mg皮下注射，1日1次，连续治疗12周后病人血IGF-l水平降至80%～89%，病人的临床症状(如出汗、软组织水肿等)大大改善。　　在治疗过程中病人血GH水平有所升高，尽管GH水平升高很少不至影响病人病情，但若长期使用有可能使GH水平升高很多而影响疗效。且培维索孟是一种合成蛋白，有可能产生抗培维索孟抗体而影响疗效，故培维索盂的长期疗效和安全性尚未肯定，它作为治疗肢端肥大症和巨人症的一种新的方法有待避一步研究。　　4.赛庚啶　　赛庚啶是5-羟色胺拮抗剂，20世纪90年代用于治疗肢端肥大症，机制不十分清楚。可能使血GH水平降低，推测可能是通过直接抑制垂体分泌GH，也可能作用于丘脑下部，减少GHRH的分泌或增加生妊激素释放抑制激素的分泌的结果。一般每日服用4～32mg，可使症状好转，糖代谢有所改善，但是较严重者及伴有重型糖尿病者，效果不够满意。　　5.胃(胰)蛋白酶　　20世纪80年代用于治疗肢端肥大症。一般给予含糖胃蛋白酶，每次3～5g，每日3～4次。胰蛋白酶片每次0.6～l.2g，每日4～6次。连续治疗3个月为1个疗程，1个疗程后，可以考虑逐渐减量，直至停药。有报道经此药治疗1个疗程后，症状改善率为：面部和肢端症状为80%，多汗为60%，易倦为80%。无力为87%，皮肤粗糙为60%，关节疼痛为62%，头痛为100%。疗效维持时间最短者约20天，最长者停药1年以上未见复发。其副作用为多数病人食欲增加，个别病人有轻度腹胀或肠鸣增加或减少。　　6.孕激素　　可抑制GH分泌，部分病人应用后可使症状得到一定程度的缓解。　　7.雌激素　　雌激素不能减少GH的分泌，但长期使用可使症状有所改善。　　(五)对症及并发症治疗　　1.有严重头痛者亦须给予适当滇痛、镇静剂，但须避免成瘾药物。　　2.有继发性糖尿病者秘极控制血糖，一般需用胰岛素。这些病人由于胰岛素抵抗明显，常需较大剂量胰岛素，若无服二甲双胍的禁忌可加服二甲双胍增加胰岛素的降糖效果。　　3.积极控制心衰、肺部感染与本症预后有重要关系。
巨人症和肢端肥大症的保健
　　一、疗效标准与预后：　　1.治愈：肿瘤切除满意，症状消失，视力及视野恢复良好，内分泌检查激素恢复至正常水平，基础血清GH≤5μg/L，OGTT≤2μg/L。　　2.好转：症状及体征好转者。　　随诊：定期检查内分泌功能，必要时复查冠扫CT、或MRI。　　二、饮食保健：应选择高蛋白质，高热量饮食以保证供给机体足够热量。(糖尿病人禁甜食)
巨人症和肢端肥大症的预防
　　1.一级预防巨人症和肢端肥大症至今仍是垂体瘤中较多见的一种，不仅对骨骼的影响，还影响体内多种脏器，晚期并发症较多且很严重，预防本病的重点在于早期发现，故对生长过速及增高显著的可疑患者，要定期和及早检测血GH浓度。行头颅蝶鞍X片或垂体CT检查，及早诊断。　　2.二级预防　　(1)早期治疗：特别在疾病或未影响主要脏器前早期作垂体瘤摘除术，尤其开展显微外科手术目前是首选的方法，成功率高，约80%患者术后GH分泌恢复正常，尤其肿瘤少于2cm者。如肿瘤超过2cm直径，60%～70%术后GH恢复正常。　　(2)放射治疗：垂体瘤放疗量为rad①，有效率达60%～80%，但GH水平恢复慢，需几年才比较明显。放疗还会影响垂体机能。近来，多采用对垂体腺瘤疗效较快的重粒子放疗法，治疗2年即有显效。垂体机能减退发生率约为40%　　(3)内科治疗：药物治疗常作为手术或放疗的辅助性治疗，常用药物有：　　①溴隐亭：为多巴胺增效剂，治疗效果较好，具有抑制生长激素的作用。一般用量2.5～7.5mg/d，分次服用，用渐增药量方法，副作用有恶心、呕吐、低血压和下肢痉挛等。　　②赛庚啶：血清素拮抗剂，也有抑制生长激素分泌作用，用量为8～24mg/d。　　③奥曲肽Sandostatin：为生长激素抑制素激动剂，治疗剂量300～1500ng/d，分3次皮下注射。　　3.三级预防当患者早期手术或辅以放疗，常常GH分泌恢复正常而不出现后遗症状，但仍有不少患者在本病治疗后仍有复发，并常常后遗多种脏器病变甚至衰竭，且多伴有垂体功能减退，因此，无论术后或放疗后仍需定期观察，定期作GH、血浆磷、血糖以及垂体激素的检测。对已发现有垂体功能减退症，除用激素替代，增加营养，增加蛋白及多种维生素摄入量，还应警惕危象的发生。
巨人症和肢端肥大症的并发症
　　1、可并发继发性糖尿病或糖耐量低减，高血压，心脏肥大，心室肥厚，可发展出现心力衰竭，心律失常。　　2、垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉、肿、视力减退、视野缩小甚至颅内压升高。胖、睡眠障碍、尿崩症等　　3、骨质疏松可并发骨畸形呈后凸，甚或病理性骨折。由于视神经受腺瘤压迫引起血液循环障碍，故可并发视神经萎缩，视力下降，视野缺损，如双颞侧偏盲等。骨性关节炎。
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