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青年患渐冻人症用手指说话 家族中6人得病4人死
时间： 07:47 来源： 重庆晨报
作者：王珊
蒋开乾的业余生活就是听收音机、看电视。　　19日，梁平县明达镇红八村，蒋开乾每挪动一步都要借助墙壁支撑，他的奶奶杨荣清心痛不已。 本报记者 高科 摄蒋开乾手中是他发病前在深圳打工时的照片。患病在家的谢朝翠行动不便，只能坐在黑屋里烤火。　　梁平渐冻人：看着自己死亡　　这病会遗传：家族中6人得病4人死亡，现在已遗传到了第三代人　　这病很恐怖：先是肢体不能动，直至说话、转动眼珠都无法控制　　试想一下，当你的身体像是被冰雪冻住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外……生命，该以何等无奈的方式继续下去？这样的描述或许残忍，甚至不可思议，但在我们身边，的确生活着这样一群人，医学上，它叫“渐冻人症”。　　在西南医院神经内科，几个特别开启的档案中，记载了我市部分“渐冻人”群体从发病到死亡的过程，各自不同的标注符号上，大部分已经被画上斜杠，标志死亡，而活着的这些“渐冻人”，又是以怎样的态度去面对如此惨烈的生活？　　在西南医院这份特殊的档案中，目前我市确诊的家族性发病群体只有两个，一个在潼南，大多数发病者已经死亡；另一个则在梁平。　　2月18日，记者来到梁平明达镇，在这个家族，罕见的“渐冻人症”砸中了6人，目前4人已经死亡，渐冻人的体征无情地出现在了第三代人身上―――在当地，因为不可思议的一切接连发生，在很多人看来，这个家族更是疑云丛生。　　A26岁的他身体冻住，用10根手指说话　　人物：蒋开乾 　　病情：发病5年，肢体不灵活，渐渐丧失说话能力　　家族病史：外婆、母亲、姨妈、舅舅因患渐冻人症去世　　“到一个叫红十桥的地方，那没住家能指路，你朝左拐。”　　“再往前走20米，有几步梯子，走上来……”　　梁平县明达镇红八村，狭长的公路绕村而过，按着短信的指引前行，1个多小时后，残破的老屋院坝里，一老一少出现在我们的眼前。　　年轻的小伙子叫蒋开乾，26岁，有双漂亮的大眼睛，他是一个渐冻人，这个家族第三代发病体。从脚开始到控制发声的肌肉，“渐冻人症”用了5年的时间，如今已将说话的权力从他的身上抽离。　　“进……进……进……”抽搐着脸上的肌肉，蒋开乾努力挤出微笑拼命地想从喉管里发出点声音来，“他是喊你们进屋坐。”一旁的老人接过话。　　老人名叫杨荣清，76岁，蒋开乾的婆婆。　　5年来，26岁的蒋开乾就由76岁的杨荣清一手照料着挺过来。　　渐冻之前　　他一人能干两人的活　　推开蒋家大门，屋子很空，墙上布满蛛网，在二楼的箱子里，几张意气风发的照片除了记忆之外，唯一记录着蒋开乾被“冻住”之前的生活。　　“他成绩也好，如果一直读下去，肯定能上大学……”说起以往的孙儿，杨荣清竖起拇指，蒋开乾8岁时父亲得肝硬化去世，12岁时母亲病逝。从小乖巧懂事、最不愿给大人添麻烦，念初中不久后，蒋开乾悄悄退了学，想早点出去养家。　　2003年，在哭着跟婆婆告别后，蒋开乾直奔深圳。　　“我勤快，人老实，去了很快就当上了小组长，老板看我小，后来就不让我干苦活，坐着负责记件，一个月能有800块。”说不出话，当蒋开乾手指飞快地在手机上来回按动，打出上面这些字时，蒋开乾的眼里流露出的是自豪，因为当年，18岁不到的他，甚至还一度打起两份工，只要有空，他便去老乡承办的工程队当建筑工。　　此后的3年间，蒋开乾像消失了一样，春节也从不回家，但每隔不久，总有或多或少的汇款邮回红八村，“他是想把路费省下来。”赚钱盖房、存足够的钱后再回学校去读书是他当年最大的心愿。　　但计划总是被突如其来的变故中断，接下来发生的一切也一样。　　患病之初　　走路摔跤，不听使唤　　最初发现身体有了细微变化的，是蒋开乾自己。不久前他还能蹦蹦跳跳地跟一群人打篮球，突然间走路就开始一瘸一拐，很快，身体好像不听使唤了一样，想迈开步子时，脚却总不跟着直接走，摔倒成了不时发生的事，有时甚至是“扑通”一声，整个人直接就毫无征兆地倒了地。　　“身体像被冻住了一样，一点一点……”除了肢体突然不灵活，思维、意识没有任何的异常，在工友们看来，蒋开乾得的应该是种病，但这种病怪得很。　　在外人眼里一切发生得似乎不可思议，但蒋开乾心中逐渐开始明白了，因为在他身上所发生的这一切可怕变化都似曾相识，跟母亲和舅舅、姨妈当年去世前的状况一摸一样。　　“妈也是这样，人突然就动不得了，先是脚、再是身子，后来话都说不出来了，点头都难，但脑壳清楚得很，吃药、偏方试尽了都没用。”蒋开乾清楚记得，当年母亲去世前，身体就是这样一点一点地像是被冻住，直到最后丝毫动弹不得。　　蒋开乾知道，该是他离开的时候了，如果再拖着不走，当身体一点一点被冻住，那就真的回不去了。　　2007年，揣着3年攒下的4000多块钱，蒋开乾被迫辞职选择了回家。离开深圳时，厂里的老板送了他一台手机，让今后不管好歹，都来个信。厂里来了七八个人为他送行，而路上行动不便，蒋开乾啥都没能带回来，就拎着一台托人上街帮他买的录音机。　　中了邪了　　这个怪病，整垮了三代人　　杨荣清至今都还清楚地记得，种稻子的季节，三年未见的孙儿突然回家了，“你啷个了！脚是啷个了？”……相见时，婆孙俩哭成一团。　　当晚，她关着门又哭了一宿，“像中邪了一样，你说啷个又遭到娃儿身上了？”　　曾亲眼看过亲人从发病到死亡，蒋开乾和婆婆都很清楚，接下来走路会越来越难，身体的其他部分也将被冻住，他将无法说话，但能听、能看、意识清醒。　　婆婆杨荣清说，刚回来时，蒋开乾还能说话，“他说就算是死，也要把这病弄清楚了，到时候，在下面见到舅舅、姨妈，也能有个交代。”　　2007年回家后，蒋开乾开始四处检查原因，最终，他做了肌电图，也拿到了基因解码的结果，在西南医院做了最后的诊断，“渐冻人症”那是他第一次听说，听愣了全家人。　　“我问医生能治不，医生摆脑壳。”但有一种药能够将身体僵硬萎缩的时间延缓。　　“从他外婆开始，到他妈、他舅和他大姨妈，现在又到了这孩子身上，这个要人命的怪病，整垮了三代人。”　　说话也难　　10根手指帮他说话　　确诊后的生活，走路越发地艰难，从小腿到大腿，似乎都不再听使唤，“但原来还能说话，我们每天还可以摆几句，他也经常笑。”去年年底开始，杨荣清发现，原本还能清晰吐字的孙儿，说话开始艰难起来，如今每从嘴里蹦出一个字都是件很难的事。 　　后来，婆孙俩约定，当有急事婆婆又不在眼前时，就大声地敲桌子弄些响动出来，听到响声后，杨荣清就会跑来。　　“手脚发麻，感觉不是自己能够控制，一点一点地在消失……”如今，听收音机、看电视，成为蒋开乾了解外面最大的途径，每一个广播台的调频，他都能背下。手指，是被逐渐冻住的身体中现在最听话的部位，也成为他与外界唯一的联系渠道。　　而这10根手指，最终也将跟带动眼球转动的肌肉一样，彻底被“冻住”。　　婆婆坚守　　他活一天，我就守着他　　叹了口气，杨荣清说，她这辈子没啥心愿，现在就指望着自己能走在孙儿蒋开乾的后面，因为如果有一天她走了，蒋开乾将无人照料。　　对于渐冻人来说，没人守在身边，往往是件可怕的事。但实际上，蒋开乾和守着他5年的婆婆杨荣清没有任何血缘关系，“他爸是我捡回家来养的，我也没啥指望，就盼着身体争点气，伺候好这孩子最后这几年。”　　在蒋家大门的一旁，一口崭新的柏木棺材是老人的亲生女儿在年前请人给她抬回家的，目的是为了防止老人走在孙儿的前面。　　在梁平县城，76岁的杨荣清有个亲生女儿在那安家。多年来，女儿一直劝说母亲与她同住，安享晚年，但老人一直拒绝，她觉得如果离开，这辈子都会良心不安，“我等他走了(去世)就出去(到梁平与女儿同住)，好好生生地过完这辈子，但他活一天，我就守着他。”　　8、9版由本报记者 王珊 采写　　29岁的她发病太快，行走都靠丈夫抱　　主角：谢朝翠 　　病情：发病3年，四肢行动困难，身体肌肉开始萎缩　　家族病史：外婆、母亲、舅舅患渐冻人症身亡　　距离蒋家10多公里处，是蒋开乾表姐谢朝翠的家，作为这个家族染病后的第三代人，不幸降临在了他俩身上，其余的表兄妹目前无任何渐冻体征出现。　　“这是遗传，运气好的就不爆发出来。”51岁的刘池菊是蒋开乾的幺姨，一儿一女如今都已长大成人。叫她感到最欣慰的是，好在这病没有遗传到她和子女身上，因为当年的5个兄弟姐妹，除了她跟二姐外，其余3人全部染病，刘池菊至今都还清楚地记得家里每一个被渐冻住的人离开时的悲惨。　　“最开始出现这个病是在蒋开乾的外婆身上，好端端的人突然就不能动了。10多年后，第二代人中的5个子女，3兄妹都是在30多岁时发病，现在来得更早了，侄儿、侄女都是在20多岁的时候发病，直到现在两人也没怎么吃药。”　　啥都晓得，就是说不出来　　刘池菊一路埋怨着命运对家人的不公，领着我们就到了谢朝翠家。跟蒋家一样，谢朝翠的屋门前也放置了一口棺木、屋顶高悬一面镜子，棺木是家人为谢朝翠提前准备的，因为在家人眼里，她的情况是越来越恼火了，被“冻住”的面积越来越大；屋顶上有一面镜子，在谢朝翠的家人看来，得这样的怪病就像中邪一样，心里清楚得很，但就是手脚被绑住了一样不听使唤，放镜子是为了辟邪。　　“她原来漂亮得很哟，我们结婚的时候，好多人说我这辈子命好，娶了恁个乖的媳妇。”见有人进屋，丈夫屈凡德将谢朝翠抱起，放在了板凳上，一旁生一堆火，他生怕谢朝翠会冷着，如今的谢朝翠已经瘦弱不堪，身高不足1米7的屈凡德很轻松就把她抱起，“把火放远点，莫让她倒火里了。”尽管在刘池菊看来，侄女婿有情有义，至今都还好好地照顾着谢朝翠，但每次来，她总忍不住说上几句，“我是怕他照顾不好，得这个病的人啥都晓得，就是说不出来，心头急。”　　见幺姨说话了，谢朝翠突然嚎啕大哭起来，眼泪、鼻涕径直落下，一旁的屈凡德连忙用手擦了过去，听到哭声，在院坝玩耍的3个儿女也赶紧跑了进屋，“莫哭，娃儿在，要笑你哟。”屈凡德小声说。　　我守着她，哪儿也不去　　从走路颠簸到彻底不能走、再到手臂不能动、身体肌肉开始萎缩，这个病在谢朝翠身上蔓延得很快。妻子发病后，一直在外务工的屈凡德也再没离开过村子，安心在家照顾谢朝翠和3个子女，“原来我在外面能挣钱，家里日子也算是好过，起码比现在好。”　　“她有时候要给我说‘对不住我’‘拖累你了’这些的话，后来我就喊她莫说了，我晓得她日子也不久了，但只要活着，我就守着她，哪儿都不去。”在谢朝翠家的四周，家家户户几乎都在这几年盖起了新屋，但自从屈凡德选择守在家，窗户没有玻璃、侧门就用竹编拦上，不再出去打工后全家人的日子越过越穷，如今只能勉强糊口生存，但在屈凡德看来，一家人完完整整地在一起，这就够了。　　“这几年一直有人劝我再出去，外面好挣钱，但我一走她怎么办？如果有一天她真的去了，我就出去打工，好好挣钱把3个孩子养活大。”　　下一个会落到谁身上　　尽管三代人中，渐冻人症只在6个人身上发病，但对于这个家族的每一个人来说，总有挥之不去的担忧，“特别是下一代的孩子，现在第四代已经有6个小孩出生，最大的也才10多岁，就是已经发病的谢朝翠就有3个娃，谁都不清楚，下一个会落到谁身上…”　　“外人个个都觉得我们这家人太悲哀了，但日子久了，我们也好像放开了。”在回家路上，刘池菊说，每次到谢朝翠家，她都是揪着心走的，但正是因为亲眼看到这种不幸在亲人身上不断的发生，才让这个家庭的人更懂得活着的意义，从最初的恐惧，到痛苦地挣扎、无力地埋怨，最终大家选择了接受和承担。　　专家说法》》　　九成渐冻人发病5年内死亡　　本报讯 在医学上，对于渐冻人症的定义是：运动神经元疾病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)。一直以来，“渐冻症”被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。　　“某种程度上说，它(渐冻人症)比癌症更加残忍，不仅无药可治，部分人只能用特效药延缓肌肉萎缩的时间，一般来说从出现症状到身体被‘冻住’，只需3-5年，90%的‘渐冻人’于发病的5年内死亡。”在第三军医大学西南医院神经内科，主治医生胡俊博士整理着自己为部分渐冻人建立起来的特殊档案，他一直用“惨烈”二字来形容身边的渐冻人。　　胡俊说，因为对于“渐冻人”而言，或许某一天身体已经完全不能动了，呼吸也必须用机器来维持，但直到这时，你的思维、意识都是完全正常的，也就是说，眼睁睁地目睹自己死亡的整个过程，“因为感觉神经并未损伤，即使到了全身被冻住，渐冻人的心智和意识完全跟常人一样。” 　　“在重庆，从目前我们确诊的情况看，有100多渐冻人生活在这个城市，实际上可能更多，这个病致病原因尚未明确，初步发现是由遗传因素、环境因素等多种因素造成，在重庆这类患者多为散发。”　　记者手记》》对待生命　　这个家族叫人感动　　如果有一天，当身体被一点一点地冰封住，眼看着生命无力地滑向无法抗拒的死亡，生活该如何继续？那将是怎样的一种恐惧？在去采访的途中，我跟同事一直在谈论这个话题，最终，我们无从给出答案。　　正如我们无法想象，“渐冻人”亲眼目睹自己的死亡将是一个何等残酷的过程，但从蒋开乾到他毫无血缘关系的婆婆，再到谢朝翠相依为命的一家，我们所接触到的“渐冻人”，用一份可贵的坚守和不离不弃构织起了强大的生存意志，对待生命，他们的态度叫人感动。　　结束采访时，我们每一个人都是揪着心离开，更多地，我们被感动了。在夜间赶回主城区的车上，我们集体选择了沉默，短短一天的时间，几个不幸的生命坚强地发出了声音，足以回答很多正常人百思不得其解的道理：活着，我们应该以怎样的态度对待生命？　　脆弱的“渐冻人”家族给了我们答案。
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&黄昏后的京滨高速公路上，一辆汽车由远及近，向东京方向驶去。车上坐着高野一家，父亲高野悟正全神贯注驾驶着汽车，副驾驶坐着母亲高野伊都子，她回头看着后排的女儿，高野真理。母女俩正欢快地唱着歌，沉浸在野营的气氛中。汽车驶入一条隧道，父亲忍不住回头看着妻子和女儿，一脸幸福的微笑。突然，两道强光透过玻璃照进车内，高野悟赶紧回过头，但眼睛被光晃得睁不开，只听见卡车的呼啸和刹车声&&急救车的声音传来，一家三口躺在三张床上被推入急救室。&请振作一点！&，&准备抢救！&，&佐藤医生！血库存血不足！&，&准备氧气罩和电击器！&，&医生，他们的心跳越来越微弱！&&&急救室里一片混乱，高野一家人的心跳渐渐变成一条直线。&嘀铃铃铃&&&闹钟显示六点三十分，躺在床上的伊都子一翻身，拿过了闹钟，&什么嘛&&这么早就响了。&伊都子揉了揉眼睛，突然，她坐了起来，看着自己的手臂和手掌，&伤口&&没有伤口&&？&睡在床另一侧的阿悟被妻子吵醒了，睡眼惺忪地坐起身问道：&怎么回事儿？&伊都子一把掀开丈夫的睡衣，仔细查看，&孩子她爸，你身上也没有伤口。&阿悟立即清醒过来，看着自己完好的身体，两人面面相觑。伊都子手中的闹钟又响了起来。和往常一样，伊都子在厨房准备早餐。阿悟坐在餐桌旁，打开电视机看新闻。然而屏幕上却一片雪白。阿悟拿起遥控器换台，可是所有的频道都没有信号。阿悟感到奇怪，赶紧把电视关了。这时，真理打开房间门走了出来。&真理，再不吃早饭上学可要迟到了哦！&伊都子叫道。然而真理却毫无反应，低着头走到餐桌旁。阿悟正想问她怎么了，真理却抬起来大叫了一声：&啊&&&&&&&&&&&&&阿悟和伊都子被吓了一跳，真理用颤抖的声音问道：&爸爸&&妈妈&&我们不是在医院吗？因为车祸&&&阿悟和伊都子呆立当场。那一幕又浮现在他们眼前，被卡车撞上，送入医院的急救室，在濒死之际，听到一个声音对他们说：&你们三人之中必须有一人被杀掉，其他两人才能活下来。否则三个人就要一起死。不能自杀，时间是三天后的凌晨十二点。无论谁活下来，都能在这里感受到对家人的感情。&&那一定是噩梦啦！我们三个做了一样的噩梦，一定是这样！&阿悟笑着说。&就是就是，我们三个现在不是好好的么，哪像出了车祸的样子。&伊都子附和道。真理半信半疑，只好坐下来吃早饭。&真理，你怎么又不喝牛奶？说了多少次了，不喝牛奶长不高！&伊都子数落道。真理皱着眉头，把头甩得像拨浪鼓一样。&真理不喜欢喝牛奶就算了嘛。&阿悟笑着说。&你这样会把她宠坏的。&吃完早饭，阿悟去上班了，真理也去上学，伊都子留在家中坐家务。房子外面的墙上挂着木制的名牌，最上面写着&高野&两个大字，下面从左至右依次写着&悟&、&伊都子&、&真理&。阿悟来到地铁站才发现不对劲。原本应该人山人海的地铁站空无一人，偌大的空间内只有阿悟一个人。与此同时，真理也发现，学校里每一间教室都空空荡荡，没有一个老师和学生。在家中的伊都子也发现了奇怪的地方，电话打不出去，墙上的挂历上只留下三个格子：星期一、二、三&&阿悟铁青着脸坐在客厅里，旁边是啜泣着的伊都子。&这不是恶作剧&&看起来这一切是真的。&&我们&&真的必须死一个人么&&？&伊都子问道。&是吧&&&阿悟突然抓着妻子的肩膀，说：&我们不可以杀掉真理，如果真的要死一个人，那就杀了我吧！&&不可以，还是让我死吧！&伊都子拒绝了丈夫的提议，&你留下来，可以赚钱养家，给真理幸福的生活啊。&&说什么呢，你这个当妈妈的要是不在了，谁来照顾真理？&&我死了之后，你可以给她找一个新妈妈，一样可以照顾她。&&那我死了之后，你也可以给她找一个新爸爸，一样可以赚钱养家。&&
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我在休息～来看一下你们～
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